Gestão da componente respiratória

QUAL O ENVOLVIMENTO RESPIRATÓRIO NO DOENTE COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE?

M. Cols Roig

Na DMD, o pulmão é inicialmente saudável, ocorrendo o envolvimento respiratório em resultado da fraqueza muscular progressiva, a qual afeta a vários níveis:

• A fraqueza do diafragma, dos músculos intercostais e dos músculos respiratórios acessórios evolui progressivamente para um padrão restritivo. Inicialmente, é leve e silenciosa, mas à medida que a doença evolui, na ausência de medidas terapêuticas apropriadas, levará à hipoventilação noturna (HN), hipercarbia diurna e insuficiência respiratória crónica1. Esta evolução é agravada pelo início da escoliose, a qual está presente na grande maioria dos doentes após a perda da bipedestação2;

• A fraqueza dos músculos respiratórios leva também a tossir de forma ineficaz. A tosse é um mecanismo reflexo que serve para proteger as vias respiratórias. A acumulação de secreções não drenadas provocará atelectasia e/ou pneumonia, aumentará o esforço respiratório, cansará o doente e favorecerá a insuficiência respiratória perante um quadro intercorrente comum3;

• A fraqueza da musculatura orofaríngea, o padrão restritivo e o controlo respiratório central alterado favorecem os distúrbios da respiração durante o sono (TRS), sendo estes mais frequentes durante os períodos de sono REM (rapid eye movement). A síndrome da apneia do sono (SAS) pode aparecer antes dos 10 anos de idade, ocorrendo a HN mais tarde4. A obesidade (consequência da imobilidade e da corticoterapia crónica) pode agravar os TRS.

Nas fases avançadas, a fraqueza da musculatura orofaríngea levará à disfagia, com repercussões pulmonares nos casos mais graves, sob a forma de síndrome de aspiração crónica. Isto pode ser agravado pelo refluxo gastroesofágico (RGE)5.

COMO FAZER O ESTUDO DA FUNÇÃO PULMONAR NO DOENTE COM DMD?

M. Cols Roig

O acompanhamento pneumológico deve ser precoce, com uma abordagem preventiva e proativa das complicações respiratórias. Alguns autores recomendam um acompanhamento anual após o diagnóstico, embora normalmente não seja necessária qualquer ação específica durante a fase ambulatória, exceto se surgir SAS. O acompanhamento após a perda da ambulação é essencial. Os parâmetros a serem monitorizados (regra geral, semestralmente) em consulta são os seguintes:

• Força dos músculos respiratórios. Pode ser medida através da pressão inspiratória máxima (PIM) e/ou do sniff nasal inspiratory pressure (SNIP) e da pressão expiratória máxima (PEM). Nos doentes sem tratamento com corticoides, deteta-se uma diminuição do SNIP a partir dos 10,5 anos de idade, sendo o marcador mais precoce de fraqueza muscular respiratória6. Os valores de PIM ≤ 80 cmH2O e PEM ≥ 80 cmH2O normalmente não têm repercussão clínica. Uma PEM < +60 cmH2O indica necessidade de tosse assistida, uma PIM a partir de -60 cmH2O indica necessidade de ventilação mecânica domiciliária (VMD) e uma PIM a partir de -30 cmH2O indica insuficiência respiratória diurna7,8;

• Capacidade vital forçada (CVF). A CVF aumenta com o crescimento até o doente perder a ambulação, altura em que permanecerá num plateau e depois começa a deteriorar-se e a evoluir para um padrão restritivo. O tratamento com corticoides orais prolonga o período de ambulação e, consequentemente, retarda a deterioração da CVF. Uma CVF < 60% está associada a uma maior incidência de TRS e é o valor em que as manobras de recrutamento pulmonar devem ser iniciadas. Uma CVF < 50% indica geralmente necessidade de tosse assistida e uma CVF < 40% está associada a HN2,3. Uma CVF < 1l é um indicador de mau prognóstico no doente DMD nãoventilado e é um critério clássico para se iniciar a VMD, caso esta não tenha sido iniciada previamente9. Uma CVF < 680 ml ou a 25% indica risco de necessidade de VMD diurna1,8,9;

• Peak cough flow (PCF). Monitoriza a competência tussígena do doente: um PCF > 270 l/m indica uma tosse competente, um PCF entre os 160-270 l/m está relacionado com a necessidade de assistência durante processos intercorrentes e um um PCF < 160 l/m indica necessidade de tosse assistida, por esta ser insuficiente para a drenagem das secreções no estado de base10.

Em cada consulta, deverá monitorizar-se a somatometria, a oximetria de pulso e, nos doentes com um padrão restritivo estabelecido, os níveis de dióxido de carbono (CO2) devem ser monitorizados por capnografia e/ou gasometria. Os sinais e sintomas sugestivos de TRS devem ser questionados e deve ser realizado um estudo do sono quando estes estejam presentes e/ou quando os exames anteriores o indiquem. Deve ser feito o despiste dos sintomas sugestivos de disfagia e/ou RGE e o controlo da vacinação do doente (nomeadamente da vacina contra a gripe e da vacina antipneumocócica) e deve ser aconselhada uma abordagem proativa com intensificação da tosse assistida e cobertura antibiótica precoce, em caso de processos respiratórios intercorrentes11.

QUAIS AS TÉCNICAS DE FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA MAIS RECOMENDÁVEIS PARA A DMD?

E. del Campo García-Ramos

O principal objetivo da fisioterapia respiratória é mobilizar as secreções das vias respiratórias quando os mecanismos de limpeza brônquica (cílios, tosse, ventilação) estão alterados.

No caso da DMD sabemos que estes mecanismos ficam alterados devido à perda progressiva da força dos músculos respiratórios e à deformação da caixa torácica7. Assim, as técnicas que iremos utilizar terão como objetivo colmatar estas deficiências.

Todas estas manobras serão aplicadas individualmente, adaptadas a cada pessoa e à situação de cada doente desde o início dos sintomas respiratórios (perda da função respiratória) ou até um pouco mais cedo. Devem ser sempre realizadas por um fisioterapeuta especializado e a família e/ou os cuidadores devem ser treinados nas mesmas12.

As técnicas que iremos utilizar dirigirseão principalmente ao seguinte13:

• Mobilização das secreções proximais: inclui todas as técnicas que nos ajudam a melhorar e otimizar a tosse (PCF):
• Tnicas de inspiração assistida. Neste ponto, iremos procurar um aumento da capacidade vital que pode ser obtido utilizando um saco de ressuscitação, dispositivos de insuflação mecânica, ventilação por pressão inspiratória positiva ou ventilação nãoinvasiva, entre outros;
• Técnicas de expiração assistida. O objetivo será compensar a falta de força dos músculos expiratórios através de técnicas como a tosse assistida manual ou a exsuflação mecânica;
• Técnicas de inspiração e expiração assistida, sendo as mais conhecidas as técnicas de insuflação-exsuflação mecânica14 ou uma combinação dos dois pontos anteriores, por exemplo, a utilização do saco de ressuscitação mais a tosse assistida manual.

• Mobilização das secreções periféricas:
• Técnicas manuais, como a drenagem autógena e expirações lentas prolongadas (eltgol, elpr), entre outras. Todas estas manobras são sempre adaptadas às caraterísticas de cada pessoa e da DMD;
• Técnicas mecânicas, como a ventilação percussiva intrapulmonar.
• Exercício respiratório: utilização de manobras de inspiração assistida15, de inspirómetros de incentivo ou de dispositivos de trabalho dos músculos inspiratórios, sempre ajustados à capacidade funcional de cada doente.

QUANDO E COMO TRATAR O DOENTE COM DMD COM SUPORTE VENTILATÓRIO?

M. Cols Roig

A VMD tem mostrado melhorar a qualidade de vida dos doentes com DMD, diminuindo também a morbilidade e a mortalidade precoce em doente com DMD1. Portanto, o início da sua aplicação deve ser eletivo e precoce, perante a presença de SAS, HN e/ou hipercarbia diurna. Vários autores consideraram critérios de início os seguintes: a) estudo do sono com CO2 expirado (EtCO2) ou transcutâneo (TcCO2) > 50 mm Hg ≥ 2% do tempo total de sono (TTS), EtCO2 ou TcCO2 10 mmHg superior ao valor de base em vigília ≥ 2% TTS, saturação de oxigénio (SpO2) ≤ 88% durante ≥ 2% TTS ou cinco minutos consecutivos, índice de apneia hipoapneia ≥ 5; b) gasometria indicativa de hipercarbia diurna (CO2 > 45 mmHg) ou HN (excesso desde a base > 4); c) SpO2 em vigília < 95%; d) provas funcionais respiratórias com CVF < 1l, CVF < 50% e/ou PIM inferior a -60 cmH2O; e) infeções respiratórias ou atelectasias recorrentes, e f) preparação para procedimentos cirúrgicos em doentes de risco (por exemplo, cirurgia escoliótica)1,12,16,17.

A VMD nãoinvasiva (VNID) durante o sono é eletiva. Recomenda-se o uso de dois níveis de pressão, com frequência respiratória de resgate. A pressão positiva contínua nas vias aéreas é limitada nesta população, devido à evolução para HN e ao risco de apneia prolongada12.

A interface nasal é geralmente a interface eletiva, pois facilita a fala, é menos claustrofóbica e é mais eficiente na SAS. A interface buconasal ou facial é uma alternativa quando é impossível evitar vazamentos bucais, embora implique um risco de aspiração em caso de vómito e aumente o espaço morto18.

Se, apesar da boa adesão, o doente apresentar hipercapnia, hipoxemia e/ou dispneia em vigília, bem como infeções respiratórias recorrentes, é recomendável acrescentar suporte ventilatório diurno12. A VNID diurna pode ser facultada com ventilação a pedido, através de um bocal preso à cadeira elétrica por um braço de metal.

A VMD invasiva é reservada para os casos em que a VNID é contraindicada ou ineficaz, uma vez que a traqueostomia envolve comorbilidades específicas e potenciais complicações graves e a necessidade de um cuidador treinado para a administrar 24 horas por dia, com significativas repercussões sociais e económicas.

No doente que cumpre a indicação para VMD, a administração isolada de oxigenoterapia está contraindicada, dado o risco de hipercarbia progressiva, apesar da normoxemia. Pode ser segura, se administrada em conjunto com a VMD e se se monitorizarem os níveis de CO212,18.

BIBLIOGRAFIA

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